时间:2021/11/25来源:本站原创作者:佚名
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以下由Barany学会前庭疾病分类委员会所推进的良性阵发性位置性眩晕(BPPV)诊断标准,是前庭疾病国际分类(ICVD)的一部分。作为前庭疾病分类的第一步或先决条件,Barany学会首先发表了针对前庭症状定义的共识。该分类模式是以国际头痛分类为模板进行的,包括已知明确的类型和新兴的有争议的类型。

科学术语

由于症状是由头部运动位置变化而触发,而不是头部保持在一个特定的姿势或位置时引起,因此有作者提倡定义BPPV时使用"变位性"(positioning)一词,而不用"位置性"(positional)。类似情况也出现在如何区别“变位性”眼震和“位置性”眼震,这种区别对理解疾病机制有意义,并可能有诊断价值。但鉴于对当前定义BPPV和描述相关眼震时普遍使用"位置性一词,难以在临床上改变。因此,"位置性"一词在下文中仍然保留,而不再用"变位性"一词。

流行病学

BPPV是最常见的前庭疾病,其在人群中的累计发病率为10%。BPPV患者在发病后数天至数周能够自然缓解,约50%的患者可能复发。尽管BPPV通常是自限性的,它仍对患者造成了相当大的打击,并引发社会经济负担。

病理生理学

目前被广泛接受的理论是BPPV是由囊斑上脱落的耳石颗粒移动至半规管内而引起。重力作用导致耳石在头位改变时在所受累半规管平面产生移位,导致了不恰当的内淋巴液流动,使得壶腹嵴倾倒,从而改变了受累半规管前庭传入神经的活动,导致位置性眩晕的发作和眼震(管石症)。在很少的情况下,BPPV可以由附着在半规管壶腹嵴顶的耳石引起,耳石使得壶腹嵴对重力敏感(嵴顶结石症)。BPPV的病理生理学概念可以更好地理解疾病的临床特征,以及半规管是如何受到机械刺激的。Schuknecht通过BPPV患者颞骨的组织学研究发现并提出了嵴顶结石症的概念,同时也为管石症提供了一些证据资料,尽管他当时并未意识到他的发现有何种病理生理学意义。

BPPV位置性眼震的方向反映半规管感受器与特定眼外肌之间的兴奋性和抑制性作用。动物模型的体外研究和体内研究、数学模型、特定的耳石复位、半规管填塞的疗效均支持管石症和嵴顶结石症的假说。此外,在扫描电镜下可以观察到BPPV患者后半规管内的颗粒性物质与变性的耳石形态学一致。耳石颗粒也可以存在于那些没有BPPV病史患者的后半规管中,这与上述BPPV的病理生理机制并无矛盾,生理-数学模型表明BPPV的先决条件是在受累半规管内存在一定量的耳石,并且达到一个"临界量",这时颗粒的聚集引起耳石在半规管内移动,并产生流体力学效应。

尚有一些未来亟待阐明的问题,包括:半规管短臂内(壶腹嵴的椭圆囊侧)的疏松耳石可以导致位置性眩晕,而且管石症和嵴顶结石症可能在同一个半规管内共存,但是目前尚无这种情况下的眼球运动相关记录。

另有一些临床发现可能与BPPV相关,但是还未得到充分认识。水平半规管BPPV表现出"假性自发性"眼震(见1.3的述评),但非位置改变引起的眼震并不是BPPV的核心特征;较罕见的情况是,其中部分患者符合管石症或嵴顶结石症的诊断标准,可见自发性眼震方向符合单一半规管的刺激,但与头部位置无关;该眼震通常很短暂,很少持续超过数分钟,被认为是复位治疗和在管石症受累平面摇头后出现的并发症,眼震也可能为自发性的,其病理生理机制尚不清楚。"耳石堵塞"是指壶腹嵴被耳石所固定,推测是由耳石直接阻塞了壶腹嵴或者间接阻止了内淋巴液在半规管内的流动而引起。

无中枢神经系统表现、颅脑影像学检查结果正常的患者,其在仰卧侧头位可以出现持续向地性位置性眼震,这种类型的眼震既与半规管内耳石的移动(管石症)又与壶腹嵴表面附着的耳石密度增高(嵴顶结石症)不相符。然而,这种持续向地方向改变性眼震与管石症和嵴顶结石症似乎存在着关联,部分患者在随访时发展为典型BPPV。该现象可能是因为壶腹嵴或内淋巴液的密度发生了改变所致,但此尚为推理假设。

诊断

完整的诊断包括受累半规管和病理生理学(管石症和嵴顶结石症)的辨别。BPPV的明确诊断需要进行位置试验,并观察到半规管特异性的位置性眼震。诊断所必需的临床特征包括潜伏期、方向、时程和位置性眼震的持续时间,通常,如果怀疑患者存在其它内耳疾病则需进一步行前庭功能和听力学检查;同样,典型的BPPV病例不需要颅脑和耳的影像学检查。

位置试验可诱发眩晕和眼震,不同的检查动作针对不同的半规管。当在半规管平面头部转动诱发的位置性眼震强度(眼震慢向)达到最大,就可以认为是该半规管特异性的反应。一般情况(与中枢位置性眼震对比),BPPV患者位置性眼震总是在受累半规管平面以内跳动并且指向受激惹或抑制的半规管方向。

基本检查方法是:首先使头部处于一个特殊位置,此时受累半规管在空间上处于垂直位,并与重力线相对齐;然后,使头部在受累半规管平面旋转。当进行Dix-Hallpike检查时,患者取坐位,头部向被检查侧旋转45°,然后迅速躺下,至悬头位。在侧卧试验时(Semont检查法),患者取坐位,快速向被检查一侧倾斜,同时保持头部向相反方向旋转45°。应当注意的是,两种方法都不仅仅是检查一侧后半规管,而且也能够检查双侧上半规管。检查水平半规管时使用仰卧滚转试验:患者仰卧位,头部抬高30°,然后迅速向一侧转头。对每例位置性眩晕的患者均应考虑到多个半规管受累的可能性,并进行包括垂直半规管和水平半规管在内的位置试验。

借助Frenzelgoggles眼镜或视频眼震图观察位置性眼震,尤其对很弱或很短暂的眼震观察可以起到很好的帮助作用;绝大多数病例的眼震是肉眼可以观察到的。实际上,后半规管是最常受累的半规管(80%~90%),其次是水平半规管(5%~30%)。尽管一些新近的报道认为上半规管受累可能存在相当高的发生率,但来自大宗病例统计,极少的患者为上半规管受累,仅占1%~2%。理论上,迷路任何一个半规管均可以受累发生管石症或嵴顶结石症,因此每侧耳均具有六种受累方式。除了上半规管嵴顶结石症以外,其余所有类型均有眼球运动记录证实,将在下文详述。

手法复位治疗对BPPV非常有效,尤其是对于管石症患者,因此,如果位置性眼震在复位治疗后迅速消失,则强烈支持BPPV的诊断。疗效对诊断并不是必需的,也有可能存在难治性的患者。对反复治疗无效的患者应该考虑其他可能出现类似BPPV症状的疾病可能。

BPPV的鉴别诊断包括源于前庭性偏头痛的中枢性位置性眩晕和脑干、小脑、尤其是发生在第四脑室邻近区域的疾病。中枢神经系统疾病通常通过彻底的神经系统检查可以排除,但是一些病例可能会有难度,因为这些患者最常被报道为水平或下跳性眼震,应该给予格外
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